燒太久•當心川崎症！    

作者:文／李藹芬 採訪諮詢／亞東醫院小兒科主任葉樹人

如果五歲以下的嬰幼兒出現持續發燒超過五天，並伴隨其他特殊症狀時，就要懷疑可能是「川崎症」。由於此病症不易診斷，一旦錯失黃金治療期，可能會遺憾終生！
曾在一齣電視劇有過這樣的劇情：一位幫傭大嬸臨時跟女主人請假，女主人問她原因，她說，孫子燒了好幾天，怎麼都看不好，不知該怎麼辦。由於女主人的女兒是一位婦產科醫師，就陪著幫傭及其孫兒到女兒任職的醫院找兒科醫師看診。兒科醫師問幫傭：小孩燒多久了？幫傭說，「好幾天了」，兒科醫師心頭一驚，立刻安排孩子接受心臟超音波檢查，果然如他所料是「川崎症」。
會成為戲劇中特別著墨的疾病，必然有其特殊性。的確，在臨床上，「診斷出此病症並不容易」，亞東醫院小兒科主任葉樹人這麼說。

與感染與免疫有關的疾病
葉樹人醫師表示，「1967年，日本醫師川崎富作（Tomisaku Kawasaki）首次報告此疾病，川崎症（Kawasaki Disease）是一種多系統血管發炎症候群，目前病因仍未明，可能是一種與感染及異常免疫反應有關的疾病」。他解釋，可能是人體先感染病菌後（如腺病毒或鏈球菌等，尤其是感染腺病毒後，發生機率較高），造成免疫系統出現過度反應，或處於失控狀態，進而侵犯全身的血管造成發炎；當然，免疫系統也與患者的體質有關（根據統計，約3%的患者有家族遺傳病史）。「因此，嚴格說來，川崎病應該是一個症候群（幾種症狀組合而成），診斷主要是依據病人的臨床症狀」。
好發於五歲以下幼童的川崎症，在台灣的發生率，每年每10萬名五歲以下的兒童人口中約有17至25例（報載「根據健保局統計，台灣每月平均約有50起個案」），發生率低於日韓，歐美白人的發病比例較少，這或許與亞洲人的基因有所關連；發生季節不一定，但四到六月最多。
他表示，川崎症的臨床表現特點為長時間發燒，雙側非化膿性結膜炎，擴散性的黏膜發炎，多形性皮膚紅疹，四肢末端充血浮腫與脫皮和頸部淋巴結病變。

臨床上不易診斷
葉樹人醫師指出，到目前為止，川崎症的診斷仍完全依靠臨床症狀，還沒有任何一個具體 的實驗室檢驗數據可用於確認及診斷川崎症。診斷必須排除其他類似的已知疾病，並且符合下述七項中至少五項診斷條件：

1. 超過五天以上的發燒。（必要症狀）

2. 雙眼非化膿性結膜炎（眼白出現如玫瑰紅的顏色，但沒有膿狀分泌物）。

3. 嘴唇發紅乾裂、草莓舌、喉嚨發紅。（這需與猩紅熱區別）

4. 頸部淋巴腺腫大（> 1.5cm，通常單側，少數雙側）。

5. 皮膚紅疹。

6. 手掌與腳掌發紅腫脹、後期會由手指與腳趾尖端開始脫皮。

7. 冠狀動脈病變。

他表示，這七項要件屬於典型症狀如果同出現，診斷會比較容易，「曾經碰過一位家長從網路搜尋資訊，懷疑孩子應該得了川崎症，而帶孩子前來就診，經我們確認後，果然是川崎症。不過，也有非典型患者，如有位孩子雖有部分症狀，但燒不到五天，血管就出現壞死而必須截肢。碰到非典型症狀，將會增加診斷上的困難」。葉樹人醫師以自身為例，「剛開始進行川崎症的診斷時，就依照這些條件，覺得並不難；但隨著行醫資歷的增加，反而有一種診斷不易的感覺」。畢竟疾病病程呈現動態的變化，不是固定一個樣，如並非各種症狀同時出現，也不會按一定順序出現，通常需要觀察一段時間才能確診，加上有些個案的狀況較複雜、少見，無形中增加臨床診斷的難度。
葉樹人醫師表示，有些病患即使只出現部分症狀，但考慮仍疑似川崎病的診斷時，必須做心臟超音波檢查冠狀動脈的內徑，以確定是否有冠狀動脈的併發症，這不僅是可能會危及生命，也是兒童後天性心臟病的最常見的原因之一。他強調，「在川崎症複雜的臨床症狀中，最嚴重的併發症是出現急性心臟及冠狀動脈症的病變，包括冠狀動脈瘤、心臟衰竭等，嚴重者甚至會造成死亡」。

觀察卡介苗結痂處
如果確認是川崎症，觀察接種過卡介苗疫苗的嬰幼兒，許多會在結痂處周圍多會有明顯的紅腫，換言之，只要發現卡介苗結痂周圍有紅腫現象，最後被診斷為川崎症的機會相當高！

以心血管病變為主要併發症
川崎症的主要併發症是心血管病變，同時，隨不同病程而有不同的心血管變化。葉樹人醫師指出，「侵犯心臟血管系統是造成川崎病患者死亡的主要原因」，約15%∼20%的川崎病患者會引起冠狀動脈瘤。其中4.7%為巨大冠狀動脈瘤，它們幾乎不會消失，且日後較易引起血栓、鈣化、冠狀動脈狹窄和心肌梗塞；約有1%∼2%病患因而死亡，多數會在發病後一個星期內發生。
至於較常見的中、小型冠狀動脈瘤，80%會在數年內消失。另外，也會引起心肌炎和心包膜炎。葉樹人醫師表示，「在後續的追蹤檢查時，心臟超音波為不可或缺的檢查」。

至於其他併發症，則有：

• 約40%病患有關節痛，而其中30%病患有急性關節炎，常在疾病發作後兩星期內出現。

• 膽囊水腫之發生率約5%∼13.7%，常出現於疾病發作後兩星期內。

• 腸道假性阻塞。

• 泌尿道發炎。

• 無菌性腦膜炎。

兩種治療方式
目前治療方式有兩種，葉樹人醫師說明如下：
1. 注射高劑量免疫球蛋白（IVIG）：發病後10天內注射。
2. 服用阿斯匹靈（Aspirin）：通常使用六到八週。
他表示，川崎症有所謂的「黃金治療期」，是指「發燒的第一天開始的10天內」。目前建議的治療方式為，在黃金治療期內使用高劑量之阿斯匹靈和靜脈注射免疫球蛋白，用以抗發炎與抑制血小板凝集作用，可使90%∼95%病人退燒；而退燒後則改以低劑量阿斯匹靈長期使用，若無冠狀動脈異常則持續治療六到八週，若有冠狀動脈異常則需長期治療。
他表示，「如果可以在黃金治療期內及早進行治療，預後狀況較好，萬一錯失黃金治療期，對於心臟的傷害較為嚴重，影響所及可能將是一輩子的問題」。

需要長期追蹤檢查狀況
由於此病對於心臟血管的影響頗大，葉樹人醫師說，預後需要長期追蹤治療者，依據其冠狀動脈變化而有不同之建議：

1. 若患者無合併冠狀動脈異常或其冠狀動脈異常已消失，無需長期服用阿斯匹靈或限制活動。停藥後心臟超音波半年至一年檢查一次即可。

2. 若患者合併小型冠狀動脈瘤，需長期服用低劑量之阿斯匹靈直至血管變化消失，除非壓力測驗有明顯異常，否則不必限制活動。

3. 若患者合併多處或大型冠狀動脈瘤，需長期服用低劑量之阿斯匹靈，並限制做激烈運動。若合併心肌缺血症或陽性壓力測驗，應考慮心導管檢查。

4. 若患者有一條以上的冠狀動脈嚴重阻塞，則須考慮以手術治療。但近年來，在成人心臟科常使用的冠狀動脈氣球導管擴張術，經許多文獻證實並不適用於嬰幼兒川崎病的冠狀動脈狹窄。因為經過厲害的發炎反應後，形成的動脈瘤或狹窄其疤痕組織及纖維化，若冒然強迫撐開頗為危險。在日本就有因川崎病冠狀動脈狹窄施行氣球導管擴張術造成猝死的例子。
   提醒！寶寶生病要注意

寶寶生病，家長必然心急如焚，但有時候因輕忽了一些事情，而讓小病變成大病。

輕忽了「感冒」症狀
嬰幼兒生病時，雖然出現感冒症狀，但有時未必就是感冒！葉樹人醫師指出，「疾病初期，因病菌還潛伏在體內，外在症狀並不明顯，多半從發燒開始」，隨著病程的演進，逐漸出現較明顯的症狀，但這些初期症狀有時並未如想像中單純，他說，若是普通感冒，一般症狀輕微，最久約一星期左右就會自然復原；不過，持續一週的感冒症狀沒有好，反而變得更嚴重時，就要小心是否出現併發症。葉樹人醫師表示，「兒科疾病往往未必是單一器官有問題，更需要了解到底有沒有合併嚴重的併發症」，所以，強調全人醫療的兒科醫師，在進行診斷時，不是單就某一器官的問題做局部診斷，而是從頭到腳進行整體評估。

輕忽了固定讓一位兒科醫師看診的重要
不少父母因心急「寶寶沒有比較好」而頻頻更換兒科醫師，輕忽了讓固定一位兒科醫師看診的重要！葉樹人醫師表示，「在住家附近找一位值得信賴的兒科醫師，固定讓這位醫師看診，不僅孩子跟醫師可建立熟悉感，醫師也可在孩子生病時，全盤掌握病程的變化，從種種症狀看出可能潛在的嚴重問題，並提前予以防範。若病情出現急轉直下的變化時，即使超出自身能力，也可及時安排轉診，將寶寶轉介給適合的醫院及醫師，以接手後續的治療」。
若是頻頻更換醫師，每一位兒科醫師都因只能看到「當下」的點，很容易錯失診斷併發症的先機，進而延誤了黃金治療時間，當然，孩子的健康也可能就此被犧牲了。